Scleroza laterala amiotrofica (SLA) este legata de degenerarea neuronilor motori. SLA este o boala neurologica progresiva care afecteaza selectiv sistemele motorii. Pierderea abilitatilor motorii este consecinta unei degenerari, adica a mortii celulare a neuronilor motori, a celulelor nervoase (neuroni) care controleaza muschii voluntari.
Atacul se refera la 2 tipuri de neuroni motori care sunt localizati la niveluri diferite ale sistemului nervos: neuronii motori „centrali” si neuronii motori „periferici”.
- Neuronii motori centrali sunt localizati in creier intr-o regiune specializata in abilitati motorii numita cortex motor: primesc ordinul de a efectua miscarea si de a o transmite trunchiului cerebral si maduvei spinarii.
- Neuronii motori periferici sunt localizati in trunchiul cerebral si maduva spinarii: sunt conectati direct cu muschii carora le transmit ordinul de a efectua miscarea.
Acesta boala afecteaza ambele sexe cu o usoara predominanta masculina. Apare in majoritatea cazurilor intre 40 si 70 de ani, varsta medie fiind de 60 de ani, dar poate aparea la orice varsta la adulti.
- O evolutie imprevizibila
Scleroza laterala amiotrofica este o boala invalidanta care progreseaza treptat. Gradul de progresie a bolii poate fi evaluat prin teste clinice simple si printr-o evaluare respiratorie regulata pentru a evalua posibilele leziuni ale muschilor respiratori.
De fapt, profilul evolutiv al bolii variaza de la un pacient la altul si, de asemenea, la acelasi pacient in timp. Boala se poate stabiliza spontan (aproximativ 15% dintre pacienti) intr-un stadiu de dizabilitate variabila.
A priori este imposibil sa se prevada evolutia acestei boli la un anumit pacient. Tratamentul neuroprotector incetineste progresia bolii
Nu exista niciun tratament care sa vindece sau chiar sa opreasca progresia SLA. Exista un medicament, care poate ajuta la incetinirea progresiei bolii, lucru confirmat de numeroase studii. Actioneaza in special asupra metabolismului glutamatului care este deranjat in timpul SLA.
Medicamentul trebuie administrat pe cale orala si provoaca putine efecte secundare (oboseala si tulburarile intestinului tranzitor sunt uneori observate la inceputul tratamentului). Cu toate acestea, tratamentul necesita monitorizare cu teste periodice de sange (este posibila o crestere a enzimelor hepatice).
Vitamina E poate fi prescrisa datorita proprietatilor sale antioxidante, desi studiile la oameni nu au aratat efecte semnificative asupra evolutiei bolii. Noile tratamente sunt testate in mod regulat in SLA. Evaluarea lor trebuie facuta in studii terapeutice riguroase, sub o monitorizare atenta, pentru posibile efecte secundare.
